Пъзели, решавани от огледални органи

Протеинът е отговорен за обратната симетрия на сиамските близнаци

Огледално: При много сиамски близнаци правилното дете е обърнало сърцето и вътрешните органи. © Йодиим / thinkstock
чете на глас

Странични органи: Изследователите са открили защо сиамските близнаци често имат огледални органи - и защо това се случва само в десния близнак. Както се съобщава в списанието Current Biology, дефектът се крие в протеин, който в тези случаи блокира гените, отговорни за правилната симетрия на тялото.

Сърцето бие отляво: така е при повечето хора. Но има и изключения, хора, чиито вътрешни органи са огледални. Такъв е случаят при хора с така наречения синдром на Картахенер, но също и при сиамски близнаци, които са се разраснали по гърдите или корема. Във всеки друг случай едно от двете деца има огледални всички вътрешни органи. Защо това е така, физиолозите в развитието размишляват повече от сто години.

Три гена осигуряват асиметрия

Сега Матиас Тислер от Университета в Хохенхайм и неговите колеги са решили мистерията на тази огледална симетрия. За своето проучване те са манипулирали развитието на ноктите жаби малко след оплождането, така че да се появят сиамски близнаци. Върху яйцата изследователите успяха да измерят и наблюдават какво се случва в решаващите първи дни на ембрионалното развитие.

Оказа се, че няколко дни след оплождането курсът вече е определен за симетрията на тялото. Три асиметрични гена обикновено гарантират, че сърцето се подравнява с върха вляво и също така образува вътрешните органи асиметрично. „В резултат на това сърцето се движи вляво, черният дроб вдясно, сърдечните камери се формират по различен начин“, обяснява старши автор Мартин Блум от университета в Хохенхайм.

Протеиновата спирачка е от решаващо значение

За да станат активни тези три гена обаче, първо трябва да се реши "спирачка": протеинът блокира активността му още в първите дни след оплождането. За да се разрешат, е необходима каскада от четири до шест часа събития, откриха изследователите. Въртящото движение на миниатюрните реснички в крайна сметка кара спирачният протеин в лявата част на тялото да се изключи, докато той остава активен в дясната. показ

По този начин течността на течността в ембриона задава началния сигнал за асиметрична експресия на органите. „Това е като ефект на домино: от тогава нататък няма повече спиране“, пояснява Блум.

Блокада вдясно близнак

При сиамските близнаци обаче този процес не работи правилно: Въпреки че ресничките в двата ембриона, вихровият сигнал за изключване, десният близнак обаче има проблеми: лявата му половина на тялото се припокрива с дясната зона в порасналия братя и сестри. В резултат на това протеиновата спирачка не се разтваря там.

Резултатът: При десния близнак гените на асиметрия не се активират, органите се развиват случайно и във всеки втори десен страничен близнак просто се отразяват. Въпреки това, подобна неизправност на протеиновата спирачка може да възникне и при не-близнаци, ако ресничките са дефектни в ембриона. Статистически такива случаи се срещат при едно на всеки 1000 новородени, включително синдром на Картахенер.

„Последиците варират от сърдечни дефекти до липсата на далака“, обяснява Блум. "Често бъбречно заболяване при хората, синдромът на кистичния бъбрек, може да се проследи до дефекти в цилиарната функция на ген, който контролира асиметрията в ранния ембрион." Биология, 2017; doi: 10.1016 / j.cub.2016.12.049)

(Университет в Хохенхайм, 14.02.2017 - НПО)